2018年09月13日 06:00 公開

9月13日は日本骨髄増殖性腫瘍の日

 真性赤血球増加症、本態性血小板血症、原発性骨髄線維症などの総称である骨髄増殖性腫瘍(MPN)の認知度を高め患者により多くの情報が届くことを目的として、骨髄増殖性腫瘍患者・家族会が2016年に9月第2木曜日を日本骨髄増殖性腫瘍の日に制定し、日本記念日協会が認定した。米国でMPN Coalitionが2012年に9月第2木曜日をMPN Awareness Dayに制定したので、日本でも同じ日にした。

 MPNとは造血幹細胞の異常によって1系統以上の骨髄系細胞が腫瘍性に増殖する疾患で、遺伝子異常が原因であることが明らかになったため腫瘍という用語になった。病態の解明により変異JAK2を標的とした治療法などが開発されたが、まだ効果不十分でさらなる治療法の開発が求められている。ヘモグロビン高値、エリスロポエチン低値があれば真性赤血球増加症を疑い、JAK2遺伝子変異の検査をする。持続的な血小板増加があれば本態性血小板血症を疑い、JAK2、CALR、MPL遺伝子変異の検査をする。貧血、白赤芽球症があれば原発性骨髄線維症を疑い、著明な脾腫があれば専門医に紹介する。著明な白血球増加、好中球アルカリホスファターゼ染色スコア著明減少があれば慢性骨髄性白血病を疑い、Philadelphia染色体またはBCR-ABL融合遺伝子の検査をする。